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Ivacaftor

MCE 國際站：Ivacaftor

品牌：MedChemExpress (MCE)

貨號：HY-13017

CAS：873054-44-5

中文名稱：依伐卡托；依法卡托；艾伐卡托

Synonyms：依伐卡托; VX-770

純度：99.90%

存儲條件：粉末 -20°C 3 年 4°C 2 年 溶劑中 -80°C 1 年 -20°C 6 個月

運輸條件：美國大陸的室溫；其他地方可能有所不同。

產(chǎn)品活性：Ivacaftor (VX-770) 是一種有效可口服的 CFTR 增效劑，靶向G551D-CFTR和F508del-CFTR的EC50分別為100 nM 和 25 nM。

生物活性：Ivacaftor (VX-770) 是一種有效的口服生物利用度 CFTR 增效劑，靶向 G551D-CFTR 和 F508del-CFTR，EC₅₀ 為 100分別為 nM 和 25 nM。 IC50 和目標(biāo)：EC50：100 nM (G551D-CFTR)，25 nM (F508del-CFTR)^[1] 體外： Ivacaftor ( 10?μM) 使 ABCB4-G535D 的 PC 分泌活性增加 3 倍，ABCB4-G536R 增加 13.7 倍，ABCB4-S1076C 增加 6.7 倍，ABCB4-S1176L 增加 9.4 倍，ABCB4-G1178S 增加 5.7 倍. Ivacaftor 糾正了 ABCB4 突變體的功能缺陷^[1]。與 R1162X CFTR 細(xì)胞相比，Ivacaftor (10 μM) 顯著增加 W1282X 表達(dá)細(xì)胞中的 CFTR 活性^[2]。 Ivacaftor 對 160 個測試靶標(biāo)沒有顯著活性，包括 GABA_A 苯二氮卓受體。 Ivacaftor 增加氯化物分泌，EC₅₀ 為 0.236 ± 0.200 μM，與 F508del HBEs^[3] 相比，效力提高了 10 倍。在重組細(xì)胞中，VX-770 在 F508del 加工突變和 G551D 門控突變中增加 CFTR 通道開放概率 (Po)。 VX-770 在溫度校正的 F508del-FRT 細(xì)胞中增加毛喉素刺激的 I_T 約 6 倍，EC₅₀ 為 25 nM^{[4]< /sup>。 體內(nèi) Ivacaftor（1-200 mg/kg，口服）在大鼠體內(nèi)表現(xiàn)出良好的口服生物利用度[3]。}

體外：Ivacaftor (10 µM) 使 ABCB4-G535D 的 PC 分泌活性增加 3 倍，使 ABCB4-G536R 的 PC 分泌活性增加 13.7 倍，使 ABCB4-S1076C 的 PC 分泌活性增加 6.7 倍，使 ABCB4-S1176L 的 PC 分泌活性增加 9.4 倍，使 ABCB4-G1178S 的 PC 分泌活性增加 5.7 倍。Ivacaftor 可糾正 ABCB4 突變體的功能缺陷[1]。與 R1162X CFTR 細(xì)胞相比，Ivacaftor (10 μM) 可顯著增加 W1282X 表達(dá)細(xì)胞中的 CFTR 活性[2]。Ivacaftor 對包括 GABAA 苯二氮卓受體在內(nèi)的 160 個測試靶標(biāo)無明顯活性。 Ivacaftor 可增加氯離子分泌，EC50 為 0.236 ± 0.200 μM，與 F508del HBEs 相比，效力提高了 10 倍[3]。在重組細(xì)胞中，VX-770 可增加 F508del 加工突變和 G551D 門控突變中的 CFTR 通道開放概率 (Po)。VX-770 可使溫度校正的 F508del-FRT 細(xì)胞中福斯高林刺激的 IT 增加約 6 倍，EC50 為 25 nM[4]。MCE 尚未獨立證實這些方法的準(zhǔn)確性。它們僅供參考。

體內(nèi)：Ivacaftor（1-200 mg/kg，口服）在大鼠中表現(xiàn)出良好的口服生物利用度[3]。MCE 尚未獨立證實這些方法的準(zhǔn)確性。它們僅供參考。

IC50 & Target：EC50: 100 nM (G551D-CFTR), 25 nM (F508del-CFTR)[1]

銷售產(chǎn)品：Exatecan (mesylate)  | MRTX1133  | Cetuximab  | MG-132  | SBE-β-CD  | Rapamycin  | Tamoxifen  | Olaparib  | Sotorasib  | Eribulin (mesylate)

Trending products：Recombinant Proteins  |  Bioactive Screening Libraries  |  Natural Products  |  Fluorescent Dye  |  PROTAC  |  Isotope-Labeled Compounds  |  Oligonucleotides

參考文獻(xiàn)：

[1]. Delaunay JL, et al. Functional defect of variants in the adenosine triphosphate-binding sites of ABCB4 and their rescue by the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator potentiator, ivacaftor (VX-770). Hepatology. 2017 Feb;65(2):560-570
[2]. Mutyam V, et al. Therapeutic benefit observed with the CFTR potentiator, ivacaftor, in a CF patient homozygous for the W1282X CFTR nonsense mutation. J Cyst Fibros. 2017 Jan;16(1):24-29
[3]. Hadida S, et al. Discovery of N-(2,4-di-tert-butyl-5-hydroxyphenyl)-4-oxo-1,4-dihydroquinoline-3-carboxamide (VX-770, ivacaftor), a potent and orally bioavailable CFTR potentiator. J Med Chem. 2014 Dec 11;57(23):9776-9
[4]. Van Goor F, et al. Rescue of CF airway epithelial cell function in vitro by a CFTR potentiator, VX-770. Proc Natl Acad Sci U S A. 2009 Nov 3;106(44):18825-30.