牛！單個基因就可幫助抵御神經(jīng)變性疾病的發(fā)生

zui近，一項發(fā)表于雜志Cell上的研究報告中，來自格拉斯格大學(xué)的研究人員通過研究揭示了細胞如何保護自身免于“蛋白聚集團塊”的產(chǎn)生，而這些蛋白團塊是引發(fā)包括阿爾茲海默氏癥、帕金森疾病及亨廷頓氏癥等在內(nèi)的神經(jīng)變性疾病的根源；本文研究中研究者揭示了基因UBQLN2的特殊角色，以及該基因如何幫助機體移除毒性蛋白聚集物而免于神經(jīng)變性疾病的發(fā)生。

文章中，利用生物化學(xué)、細胞生物學(xué)及復(fù)雜的小鼠模型進行研究，研究人員發(fā)現(xiàn)，基因UBQLN2的主要功能就是幫助細胞清除危險性的蛋白聚集物，該基因首先可以纏結(jié)蛋白聚集物，隨后通過打碎這些聚集物來抑制后期蛋白的聚集。蛋白質(zhì)團塊的形成是機體自然老化過程的一部分，但其正常情況下的纏結(jié)和處理過程都是通過基因UBQLN2來完成的；然而當(dāng)該基因突變或者發(fā)生故障時，其就不再幫助細胞清除這些毒性的蛋白質(zhì)聚集物了，從而就會引發(fā)神經(jīng)變性疾病的發(fā)生。

研究者Thimo Kurz表示，基因UBQLN2的功能和許多神經(jīng)變性疾病直接相關(guān)，比如帕金森疾病、阿爾茲海默氏癥及亨廷頓氏癥等。神經(jīng)變性疾病患者大腦細胞中通常會出現(xiàn)明顯的蛋白質(zhì)聚集物，利用小鼠來模擬人類亨廷頓氏癥進行研究，我們發(fā)現(xiàn)當(dāng)UBQLN2基因突變時，其就不能夠幫助神經(jīng)細胞來移除有害的蛋白質(zhì)聚集物了。

此前研究結(jié)果表明，當(dāng)UBQLN2出現(xiàn)錯誤時就會導(dǎo)致肌性脊髓側(cè)索硬化癥及額顳葉癡呆的發(fā)生，然而截止到這項研究進行時研究者都并不是*理解為何該基因的突變會引發(fā)上述疾病的發(fā)生。如今科學(xué)家們解析了基因UBQLN2的工作機制，同時也闡明了該基因?qū)C體的重要性；研究者希望本文研究或為后期開發(fā)治療神經(jīng)變性疾病的新型療法提供新的線索。

zui后研究者Roland Hjerpe說道，我們的研究揭示了基因UBQLN2在運動神經(jīng)元疾病中所扮演的關(guān)鍵角色；同時這項研究也揭示了神經(jīng)細胞如何利用特殊機制來處理細胞中的蛋白質(zhì)聚集物，這對于深入剖析神經(jīng)變性疾病的發(fā)病機制，以及開發(fā)相應(yīng)的干預(yù)措施或提供一定幫助和希望。