線粒體呼吸鏈是能量代謝的核心，絕大多數(shù)的線粒體疾病與呼吸鏈復合體結(jié)構(gòu)異常或功能缺陷有關(guān)，呼吸鏈中單個復合體的特定亞基缺失也會導致能量代謝障礙，泛醌1 alpha亞復合物亞基8（NDUFA8，NADH dehydrogenase ubiquinone 1 alpha subcomplex 8）的表達異?？赡芘c線粒體形態(tài)改變、代謝疾病發(fā)生和能量代謝異常有關(guān)。NDUFA8參與呼吸鏈復合體I的組裝，影響線粒體呼吸鏈的生理活性，調(diào)節(jié)線粒體功能。小編本期推薦的明星抗體K107454P，可是偵察NDUFA8蛋白的得力干將，讓我們一起來認識下吧！
明星抗體
三維數(shù)據(jù)卡
名稱 | Anti-NDUFA8 Polyclonal Antibody |
編號 | K107454P |
交叉 反應 | Human Mouse Rat |
應用 | WB IHC IF |
推薦稀釋 比例 | WB 1:5000-8000 IHC 1:50-200 IF 1:50-200 |
抗體靶標
NDUFA8基因編碼的蛋白質(zhì)屬于復合體I19kDa亞單位家族，哺乳動物復合體I由45個不同的亞單位組成。這種蛋白質(zhì)具有NADH脫氫酶活性和氧化還原酶活性，在將電子從NADH轉(zhuǎn)移到呼吸鏈中起重要作用。該基因的選擇性剪接導致編碼不同亞型的多種轉(zhuǎn)錄變異體。NDUFA8是線粒體膜呼吸鏈NADH脫氫酶（復合物I）的輔助亞單位，在組裝復合體I的過程中發(fā)揮著作用。
蛋白分子量
NDUFA8蛋白質(zhì)的標準序列172個氨基酸，理論分子量約20kDa，實際蛋白分子量約20kDa（參考Western blot驗證結(jié)果）。
圖 1 K107454P-Western blot驗證
亞細胞定位
線粒體，線粒體膜間隙。
圖 2 NDUFA8的亞細胞定位示意圖
（From UniProt）
組織分布
人類心臟、骨骼肌和胎兒心臟中NDUFA8 mRNA表達最高。
圖 3 K107454P-Immunohistochemistry驗證
圖 4 K107454P-Immunofluorescence驗證
生物學功能
在臨床研究中NDUFA8的等位基因突變導致生物體呼吸鏈復合體I缺乏表現(xiàn)出氧化磷酸化（OXPHOS）功能障礙。最新的研究表明缺乏NDUFA8會直接引起復合體I的組裝失敗。NDUFA8在線粒體功能的調(diào)控方面具有重要作用，其功能涉及呼吸鏈復合體I的組裝、呼吸鏈電子傳輸、糖脂代謝以及能量代謝等方面，并且參與許多代謝疾病和退行性疾病的病理過程。從NDUFA8組裝呼吸鏈復合體入手研究其對機體能量代謝的具體機制具有十分廣闊的研究前景。
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